Raro defecto congénito del corazón de un adolescente es reparado en Stanford Medicine Children’s Health

* La mayoría de los cardiólogos desconocen cómo tratar adecuadamente el origen aórtico anómalo de una arteria coronaria y pocos esperan encontrarlo en atletas jóvenes.

(Stanford, California) La primavera pasada, unos pocos meses antes de su graduación de la escuela secundaria en 2014, Ray Santa Cruz de repente notó una sensación extraña en el pecho.

Cuando corría, sentía dolor en el pecho y notaba que su respiración había cambiado. A veces, si se ponía de pie rápidamente, se sentía débil y se le debilitaban las piernas. Pronto, los síntomas comenzaron a interrumpir su sueño. «No podía respirar», dijo. «Cada vez que iba a dormir, me despertaba con un dolor en el pecho y el corazón me latía rápido».

Una noche a principios de verano, sus padres, que en un principio pensaron que Ray estaba teniendo ataques de ansiedad, lo llevaron a una sala de emergencias local porque sus síntomas ya eran demasiado preocupantes como para ignorarlos. Su médico le dijo que tenía que ser visto por un cardiólogo.

Después de una serie de pruebas, se encontró la raíz de sus problemas: Ray había vivido toda su vida con un raro defecto congénito cardíaco que afectaba las arterias coronarias, los vasos que alimentan de sangre al corazón. Para el otoño, se le había trasladado para recibir atención médica desde Salinas, California, donde vive con su familia, a un equipo dirigido por el Dr. Frank Hanley, cirujano cardiotorácico en Lucile Packard Children’s Hospital Stanford y Stanford Medicine Children’s Health.

¿El nombre del aterrador problema de Ray? Origen aórtico anómalo de una arteria coronaria (Anomalous aortic origin of the coronary artery, AAOCA), una enfermedad asociada con una alta incidencia de muerte súbita. A principios de diciembre, fue sometido a una compleja cirugía para corregir el problema.

Hace treinta años, a la mayoría de los pacientes solo se les diagnosticaban anomalías congénitas de las arterias coronarias después de colapsar por un ataque al corazón en la adolescencia o en las edades de 20 a 29. Pero en los últimos doce años, los avances en tecnologías de imágenes han hecho más fácil ver los detalles minuciosos de las arterias coronarias y se identifican más casos antes de que estos jóvenes pacientes sufran graves consecuencias.

A pesar de que los cardiólogos conocen los problemas de las arterias coronarias adquiridos en los ancianos, muchos no saben que la enfermedad también puede afectar a pacientes más jóvenes, lo cual hace que estos a menudo no reciban el diagnóstico correcto.

Los cardiólogos que tratan a los pacientes más jóvenes suelen recomendar una operación de bypass estándar, del tipo diseñado para los pacientes mayores con las obstrucciones adquiridas más comunes en las arterias coronarias. «Nada más erróneo que ello», señala el Dr. Hanley, profesor de la cátedra Lawrence Crowley, MD, de Salud Infantil y profesor de cirugía cardiotorácica en la Escuela de Medicina de la Universidad de Stanford. «Eso es lo que se hace para los abuelos».

En un procedimiento de bypass coronario, un cirujano recolecta arterias de una parte diferente del cuerpo, a menudo de la pierna, y las utiliza para restituir un desvío alrededor de una arteria bloqueada. Pero para los pacientes como Ray, ese enfoque puede ser contraproducente y el injerto puede dejar de funcionar.

En el corazón de Ray, la arteria coronaria izquierda no se ramificó desde la aorta hacia el área correcta. En cambio, creció desde la aorta hacia el lado opuesto, lo que significaba que tenía que recorrer varias pulgadas más a través de la pared del corazón. Cada vez que el corazón bombeaba, se apretaba la arteria «como si fuera un torniquete», explica Hanley. Esto disminuía el flujo de sangre hacia el corazón de Ray y lo interrumpía por completo durante períodos cortos cuando se esforzaba.

Un defecto más común de lo que se pensaba originalmente

En la década de 1980, los médicos solo conocían una docena de casos al año de AAOCA, generalmente encontrado durante las autopsias. Los médicos ahora saben que este defecto es más común, pero el número exacto es difícil de precisar, ya que muchos casos están sin diagnosticar. En los 15 años siguientes desde que los médicos de Stanford desarrollaran técnicas quirúrgicas para corregir el defecto, unos 90 pacientes han sido tratados por el equipo de cirugía cardiotorácica en Lucile Packard Children’s Hospital. Ninguna otra institución ha tratado tantos casos en jóvenes.

La solución

Hanley y su equipo han desarrollado una serie de operaciones delicadas que abordan directamente los problemas de las arterias anormales. Esto se debe a que el AAOCA tiene diversas variaciones y cada una requiere un procedimiento quirúrgico diferente para su corrección.

Por lo general, el procedimiento implica «destapar» un segmento de la arteria anormal, o «trasladar», lo que desvía la arteria coronaria anormal si está atrapada entre la aorta y la arteria pulmonar. Ray, desafortunadamente, tuvo la variación más rara y más compleja de AAOCA y ninguno de estos enfoques quirúrgicos podía utilizarse. La arteria coronaria de Ray no solo se formó de manera anormal desde la aorta, sino que también se incrustó en el músculo de la pared del corazón en varios centímetros y se desvió por detrás de la válvula pulmonar. Hasta hace poco, no se había desarrollado ningún procedimiento quirúrgico eficaz para el tratamiento de esta forma de la enfermedad.

Durante la última década, el equipo del Centro Cardíaco diseñó un novedoso procedimiento para la forma de AAOCA de Ray. Se trata de eliminar el músculo del corazón que recubre la porción de la arteria coronaria enterrada en el músculo de la pared del corazón y también mover el tronco y la válvula de la arteria pulmonar hacia adelante en el corazón para aliviar la compresión de la arteria coronaria anormal subyacente.

Esto funcionó y se logró terminar la reparación de Ray antes de que el músculo cardíaco sufriera algún daño permanente. Sin embargo, algunos casos no son diagnosticados con suficiente anticipación como para evitar daños permanentes o la muerte súbita. En casos muy poco usuales, el daño ha sido lo suficientemente grave como para que pacientes jóvenes, que de otro modo serían sanos, requieran trasplanteç de corazón.

«Nadie cree que los atletas jóvenes puedan tener problemas de corazón como este», señala el Dr. Richard Mainwaring, un cirujano cardiotorácico en el equipo de Hanley y profesor clínico de cirugía cardiotorácica en la Escuela de Medicina. «Los dolores de pecho son miniepisodios de ataques al corazón. Pero los entrenadores no creen que uno está teniendo un ataque al corazón, ellos creen que ‘necesitas fortalecerte’. Pero si usted tiene 70, sería trasladado de emergencia a un hospital. Evidentemente, hay un retraso en el diagnóstico».

El diagnóstico inicial fue aterrador y desmoralizante para Ray y su familia. «De solo escuchar el diagnóstico, sentí miedo», manifestó.

Los padres de Ray, Joanna Santa Cruz y Ray Olivares, dan crédito a la experiencia y a las técnicas avanzadas que el equipo de Stanford utilizó para tratar la salud de su hijo. «Estaba de pie y caminando rápidamente después de salir del hospital», comenta Joanna.

Hanley y Mainwaring confían que Ray logrará una recuperación completa. Todavía está sacudido por los largos meses que vivió con los misteriosos dolores de pecho, pero pocas semanas después de su cirugía en diciembre, afirmó que ya se sentía más fuerte.

Esta primavera, se irá a Sacramento para comenzar la escuela automotriz y tiene muchos deseos de disfrutar su pasión por todo lo relacionado con los autos.

«Estoy feliz de que esto haya terminado», añade el afable Ray, quien ya no se preocupa de esos dolores en el pecho. «Fue un éxito, y ahora solo tomo las cosas día a día».

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