Nuevos criterios y la experiencia única de un cirujano dan esperanza a algunos de los pacientes con cardiopatía congénita

En septiembre del 2012, Brooke Stone de 24 años de edad tuvo su segunda cirugía de corazón que le salvó la vida, esta vez en Lucile Packard Children’s Hospital Stanford. Cuando la gente le pregunta sobre su cicatriz en el pecho, ella responde de la manera más sencilla posible: «Les digo que nací con el corazón conectado al revés».

De recién nacida en 1988, Stone recibió el diagnóstico de transposición de las grandes arterias y fue sometida a una cirugía compleja para corregir el flujo sanguíneo. En la TGA, las dos arterias principales que salen del corazón —la arteria pulmonar y la aorta— están conectadas de manera incorrecta a los ventrículos del corazón. Como resultado, la sangre de los pulmones vuelve a los pulmones y la sangre del cuerpo vuelve al cuerpo sin siquiera obtener el oxígeno que necesita.

«La transposición de las grandes arterias era casi 100 por ciento mortal antes de finales de los años 50», comentó el Dr. Frank Hanley, director del Centro de cardiología infantil de Lucile Packard Children’s Hospital Stanford.

La primera cirugía de Brooke —un procedimiento Senning, uno de dos procedimientos similares que se conocen como Mustard o Senning en honor a los doctores que los desarrollaron— era considerada la reparación más fiable para la TGA en esa época. Estos procedimientos, que redirigen el flujo sanguíneo del corazón sin corregir el defecto congénito, fueron un gran avance en su época. Le salvaron la vida a innumerables niños que estuvieron muy bien en sus años 20 y 30 antes de que alguien se diera cuenta del problema: después de una vida de bombear sangre al cuerpo a una presión más alta, el ventrículo derecho, diseñado para bombear sangre gradualmente a los pulmones, en algún momento fallaría.

Para remediar este problema, los cirujanos a finales de los años 80 empezaron a quitar las antiguas reparaciones Mustard/Senning y a hacer una cirugía nueva —el «cambio arterial»— para reparar por completo la anatomía del corazón. Aunque el cambio arterial se había convertido en un procedimiento estándar para recién nacidos con TGA, era mucho más arriesgado para adultos con un corazón debilitado. Muchos pacientes requerían meses de entrenamiento del ventrículo izquierdo para fortalecer el corazón como preparación para el cambio arterial.

«Como muchas cosas nuevas», comentó Hanley, «hubo un aumento en el interés al inicio y un montón de instituciones avanzadas se involucraron de inmediato para probarla. A muchos pacientes no les fue bien y muchos cirujanos se sintieron desanimados por los malos resultados. Así que lo abandonaron».

Pero Hanley no. En vez de alejarse del procedimiento, lo analizó con más cuidado para entender sus limitaciones. «La idea de que todos los que necesitaban el procedimiento tenían que encapsularse en el cambio arterial era equivocada», comentó. «Nos centramos en establecer criterios estrictos para aceptar a las personas en el programa y preparar un informe de cinco puntos después del entrenamiento del ventrículo izquierdo para garantizar que estábamos seleccionando a los pacientes que tendrían buenos resultados».

En la actualidad, Hanley puede ser el único cirujano en los Estados Unidos que realiza el procedimiento. Un proceso minucioso de control permanente, la selección de los pacientes y una evaluación estricta son la clave de su exitosa estrategia. En los últimos 15 años, conforme los criterios de selección y el procedimiento evolucionaron, la tasa de supervivencia de los pacientes de Hanley ha aumentado hasta superar el 90 por ciento. Hasta ahora, Hanley ha manejado a 36 pacientes con una cirugía Mustard / Senning que estaba fallando y calcula que miles más en Estados Unidos todavía necesitan una intervención de algún tipo que les salve la vida.

La cardiopatía congénita es el defecto de nacimiento más común y mata a más niños que todos los tipos de cáncer infantil combinados. «Muchos padres de niños con cardiopatía congénita no reconocen que sus hijos necesitan atención cardíaca toda la vida», comenta Susan Fernandes, directora del Programa de adultos con cardiopatías congénitas de Stanford y autora principal de un estudio del 2011 sobre el tema. «Y se calcula que más del 50 por ciento de los adultos con cardiopatía congénita no están recibiendo atención para cardiopatía congénita o se pierden con el seguimiento y la mayoría dejan la atención adecuada antes de la adolescencia media».

Aquellos que se monitorean a menudo reciben seguimiento del médico de cabecera que es posible que no sepa de las posibles complicaciones de esta afección. Estos riesgos ocultos señalan el problema mayor de cómo proporcionar el mejor control y atención a los supervivientes de cirugía de cardiopatía congénita.

«Hay un gran impulso en este país para organizar a los supervivientes de cirugía para cardiopatía congénita y llevarlos a las clínicas en donde pueden ser tratados de manera efectiva», comentó Hanley. Packard Children’s Hospital es una de ellas, con el Programa de adultos con cardiopatías congénitas en Stanford. Este programa es una gran prioridad para estas instituciones. Stanford recientemente reclutó al Dr. George Lui como director médico de su Programa de adultos con cardiopatías congénitas.

Ya que identificar a los pacientes antes de que sufran daño cardíaco irreversible podría mejorar su capacidad de calificar para recibir terapias novedosas que podrían aumentar sus posibilidades de supervivencia, nunca es demasiado pronto para que se dé el impulso a una atención más organizada. Con los recursos y los directorios clínicos para los pacientes en todo el país, la Asociación de cardiopatías congénitas en adultos es un motor invaluable en este esfuerzo.

Es especialmente importante porque, como lo vivió Brooke, el corazón de una persona con cardiopatía congénita se puede estar debilitando y experimentando ritmos potencialmente letales sin signos ni síntomas externos. Durante el verano que se descubrió la arritmia de Brooke, ella dijo «Nunca me había sentido tan bien en la vida». El control de la enfermedad le permitieron a Brooke y a su familia planear con anticipación, tener opciones de tratamiento y, lo más importante, evitar un trasplante de corazón.

El Dr. Hanley le dijo a Brooke que necesitaría una cirugía en los 3 a 5 meses siguientes, pero le dejó escoger la fecha. Su cirugía de ocho horas se llevó a cabo el 27 de septiembre. Le dijeron que esperara estar hospitalizada tres semanas. Después de siete días de recuperación en la unidad de cuidados intensivos cardiovasculares y una noche en la unidad de reducción cardíaca, dieron de alta a Brooke.

«Salió del hospital y sonrió», comentó Barb, la mamá de Brooke. «Volteó la vista al cielo azul y empezó a llorar. Ese fue un momento que nunca olvidaré, porque pude ver su sensación de ‘Estoy viva’».

«Ansío correr», comentó Brooke, «y no tener ninguna limitación, vivir para vivir y no para sobrevivir».