(Stanford, California) Los primeros cinco años de vida de Jordan Ervin fueron un ciclo interminable de enfermedades y citas médicas, de Illinois hasta California. Había sido examinado, pinchado, irradiado con radiografías e incluso le habían hecho una cirugía de corazón abierto, pero nada de esto afectó la sonrisa permanente en su rostro.
«Jordan es todo un campeón», señala su madre, Seville Spearman, de DeKalb, Illinois. «Siempre ha sido un chico muy feliz».
Feliz, pero aún más feliz ahora. Eso es porque aquellos años de diagnósticos y tratamientos incorrectos ya terminaron.
El camino hacia la recuperación de Jordan comenzó cuando, poco antes de su quinto cumpleaños, en 2013, un pediatra del desarrollo pudo analizar en conjunto los problemas de Jordan y le diagnosticó el síndrome de Williams, un raro trastorno cromosómico que afecta a una de cada 10,000 personas en todo el mundo.
La enfermedad produce una serie de problemas médicos, incluidos problemas de aprendizaje y defectos graves del corazón. También tiene un aspecto positivo: las personas diagnosticadas con esta rara enfermedad también tienden a ser extrovertidas y muy sociables.
Así mismito es Jordan.
«La personalidad de Jordan hizo que el proceso fuese más sencillo de abordar. A Jordan nunca le asustó acudir a las citas con el médico. Siempre estaba emocionado por ver a las enfermeras, a la mujer en la recepción y a todos los demás en la sala de espera», comenta Seville.
Su buen ánimo, combinado con el reconocido trabajo del Dr. Frank Hanley, cirujano cardiotorácico en Lucile Packard Children’s Hospital Stanford y en Stanford Medicine Children’s Health, hizo que el gran corazón de Jordan se convirtiera en un corazón que ahora funciona bien.
Hanley, quien el pasado 10 de diciembre dirigió una maratónica cirugía de ocho horas para reconstruir la arteria pulmonar y sus ramificaciones hacia el corazón de Jordan, es conocido por abordar algunas de las más difíciles y complejas cirugías de corazón en el entorno pediátrico. En Jordan, esto significó corregirle la arteria pulmonar estrecha y todas sus ramificaciones.
Se trataba de un caso complicado. Las múltiples obstrucciones de la arteria pulmonar causaban hipertensión pulmonar grave. En casos menos graves, en los cuales sólo hay una zona de obstrucción cercana o en la válvula pulmonar, los médicos pueden realizar un procedimiento quirúrgico relativamente simple por catéter que utiliza un pequeño balón para expandir la arteria. Pero Jordan tenía obstrucciones múltiples: 12 en el pulmón izquierdo y 14 en el derecho. La técnica del balón es mucho menos eficaz en esta situación y no se han desarrollado otras técnicas quirúrgicas para tratar estas obstrucciones. Por esto, Jordan necesitaba un enfoque diferente.
Este enfoque provino de Hanley, quien recibe pacientes remitidos de todo el mundo. Hanley es el pionero en una cirugía de una sola etapa de reparación de todos los defectos llamada unifocalización.
En los últimos años Hanley ha tomado muchas de las técnicas desarrolladas para la unifocalización y las usa para la reconstrucción extensa de la arteria pulmonar en los pacientes con síndrome de Williams como Jordan y en otros pacientes con defectos cardíacos similares.
Para explicar la operación de Jordan, Hanley comparó las arterias pulmonares del niño con un árbol grande, que comienza con un tronco, se divide en ramas grandes y luego en ramas más pequeñas. Normalmente, la sangre fluye libremente a través de esas ramas, pero en el caso de Jordan, el estrechamiento de sus arterias hacía que fuese más difícil para el corazón bombear la sangre a los pulmones. Esto produce hipertensión pulmonar, una aflicción que pone en peligro la vida del que la padece. En un caso tan grave como el de Jordan, un procedimiento de cateterismo con balón no es eficaz.
Por lo tanto, en la compleja operación realizada en diciembre, Hanley y su equipo pusieron a Jordan en terapia auxiliar y le separaron las arterias pulmonares derecha e izquierda y, a continuación, empalmaron con una apertura la ramificación principal y la arteria, así como las ramificaciones arteriales secundarias y terciarias, donde se encontraban las 26 obstrucciones. Cada obstrucción fue reparada o parcheada con tejidos humanos. Como resultado del procedimiento, se curó la hipertensión pulmonar de Jordan y este pudo regresar a casa en Illinois con una presión normal de la arteria pulmonar.
Se trata de una más de 540 cirugías de unifocalización que Hanley ha realizado en el Lucile Packard Children’s Hospital para niños con cardiopatías pediátricas complejas y con muy buenos resultados. Mediante su talento, energía y experiencia, Hanley puede utilizar este innovador enfoque de una etapa para disminuir los tiempos de hospitalización de los pacientes, así como para reducir el número de veces que un corazón debe detenerse para reparar los problemas antes de que empeoren o sean imposibles de reparar.
«Sin duda estamos a la vanguardia en este tipo de cirugía», comenta Hanley, quien también es profesor de la cátedra Lawrence Crowley, MD, de Salud Infantil y profesor de cirugía cardiotorácica de la Escuela de Medicina de la Stanford University. «Jordan va a tener una expectativa de vida perfectamente normal”.
Para los padres de Jordan, fue el mejor regalo que podrían haber esperado. «Nos sentimos alegremente sorprendidos», comenta Charles Spearman, el padrastro de Jordan, agradecido por la habilidad de Hanley y encantado de que Jordan pudiera regresar a casa para Navidad para compartir su famosa sonrisa.
Jordan, un alumno de primer grado en Tyler Elementary en el condado de DeKalb, tiene aproximadamente un año de retraso del desarrollo con respecto a sus compañeros, según su madre. Con la realización de la cirugía del corazón, ella y su esposo ahora se centran en ayudar a Jordan con otros problemas que vienen con el síndrome de Williams, que incluyen retrasos en las destrezas lingüísticcas, sociales, emocionales y motoras.
«Las cosas parecen mejorar de nuevo», manifiesta Seville. «Había una nube negra sobre nosotros. Yo intentaba averiguar si mi hijo estaría conmigo en los próximos seis meses o en su próximo cumpleaños. Ahora sé que estará aquí. Todo volvió a la normalidad, pero nunca más daré nada por sentado».
