Cuando una enfermedad repentina e inexplicable afecta la salud de un niño, el obtener un diagnóstico preciso, así como el tratamiento y el apoyo adecuados pueden hacer la diferencia. Esto ha demostrado ser verdad especialmente en el caso de dos síndromes complejos y relacionados conocidos como el síndrome neuropsiquiátrico de inicio agudo pediátrico (PANS, por sus siglas en inglés) y la enfermedad pediátrica neuropsiquiátrica autoinmune asociada a infecciones por estreptococo (PANDAS, por sus siglas en inglés). Desde el 2012, la reumatóloga pediátrica, la Dra. Jennifer Frankovich, y los psiquiatras infantiles el Dr. Kiki Chang, y la Dra. Margo Thienemann, han estado evaluando y tratando a niños en nuestro servicio PANS. A continuación ellos describen estos síntomas y ofrecen algo de información útil.
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¿Qué son PANS y PANDAS?
PANS es un diagnóstico clínico que se da a niños que tienen una aparición drástica, casi de la noche a la mañana, de síntomas neuropsiquiátricos que incluyen el trastorno obsesivo compulsivo (OCD por sus siglas en inglés) o un trastorno de la alimentación. Es posible que los niños se vuelvan malhumorados, irritables y que tengan dificultad con el trabajo en clase. La causa de PANS se desconoce en la mayoría de los casos pero se cree que la provocan infecciones, alteraciones metabólicas y otras reacciones inflamatorias. Como PANS, los niños con PANDAS tienen una aparición drástica, en dos o 3 días, de síntomas neuropsiquiátricos, específicamente OCD o tics (movimientos involuntarios y sin propósito). Sin embargo, los pacientes de PANDAS obtienen resultados positivos en pruebas de un desencadenador conocido como enfermedad perianal estreptocócica, faringitis perianal o escarlatina. Igual que los pacientes de PANS, ellos también sufren de emociones incontrolables , irritabilidad, ansiedad, mal rendimiento académico y deterioro de las habilidades de escritura. A la fecha, PANDAS es el único subgrupo conocido de PANS, pero es posible que descubramos más en el futuro.
¿Cómo les da PANS/PANDAS a los niños?
Creemos que los niños que desarrollan PANS o PANDAS tienen una predisposición genética para estos síndromes, que son disparados por un factor medioambiental, a menudo una infección. Con PANS, ese desencadenador es desconocido. Se cree que una infección estreptocócica desencadena PANDAS. Los análisis de sangre que se realizan en niños con PANS pueden mostrar señales de inflamación. Examinamos de manera atenta los resultados en el contexto de la enfermedad de cada niño.
¿Qué tan común es PANS/PANDAS?
No ha habido un estudio con base en una gran población sobre la incidencia de PANS o PANDAS, así que no sabemos qué tan comunes son. A menudo PANS y PANDAS son ignorados por los médicos por la suposición de que no hay una causa médica subyacente para los síntomas psiquiátricos del paciente.
¿Cómo se trata PANS/PANDAS?
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¿Cómo están los expertos de Stanford Medicine Children’s Health dirigiendo esfuerzos para aprender más sobre PANS y PANDAS a través de la investigación y el cuidado clínico?
Lucile Packard Children’s Hospital Stanford fue la primera institución pública en iniciar un servicio de PANS en el 2012. Celebramos la primera conferencia de consenso nacional PANS en la primavera del 2013, en la que trabajamos para desarrollar directrices de diagnóstico claras. La segunda conferencia consenso PANS se celebro en los Institutos Nacionales de Salud en mayo del 2014; esta comenzó el desarrollo de las directrices de tratamiento preliminar. Además, hemos creado una base de datos, un almacén de muestras biológicas, y un equipo de epidemiólogos y científicos que están estudiando datos clínicos y mecanismos moleculares.
¿Qué debo hacer si creo que mi hijo tiene PANS o PANDAS?
Los padres de hijos que han tenido una aparición drástica de OCD, que de repente limitan su ingesta de alimentos, que muestran tics o también están experimentando afecciones neuropsiquiátricas graves repentinas, ansiedad, irritabilidad, emociones incontrolables o depresión, deberían hacer que su pediatra remita a su hijo a nuestra clínica para una visita urgente, y para que le hagan pruebas a su hijo tanto de cultivo de estreptococos como de cultivo rápido de estreptococos perianal. Si la prueba rápida de estreptococos resulta negativa, pida un cultivo de estreptococos. Si cualquiera de estas pruebas son positivas, necesitan darle antibiótico al niño para estreptococos. Si el estreptococos es negativo, se le tienen que hacer análisis de sangre para estreptococos. Si el niño ha tenido o ha estado expuesto a una enfermedad con tos prolongada, entonces su pediatra puede considerar hacer pruebas para determinar si hay presencia de una bacteria llamada microplasma. Vea la Red de médicos PANDAS para obtener más información sobre tratamientos. Si viven fuera de 90 millas de Stanford, los padres deben pedirle a su pediatra que haga la prueba de estreptococos.
¿Cuál es el pronóstico para un niño con PANS/PANDAS?
En el caso de los niños que son diagnosticados en una etapa temprana y en los que se ha identificado la causa, el pronóstico puede ser muy bueno. Algunos pacientes responden rápidamente al tratamiento y regresan al 100 % de sus funciones normales, pero eso no les pasa a todos. A aquellos en los que la causa es desconocida y que no responden bien a los antibióticos, seguimos dándoles tratamiento y trabajamos con sus familias para abordar sus enfermedades.
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